پرفشاری خون ریوی (PH) با mPAP > 20 تعریف میشود و معمولاً ناشی از بیماری قلب چپ، بیماری ریوی، CTEPH یا PAH است.
علائم اصلی: تنگی نفس، خستگی، سنکوپ؛ در مراحل پیشرفته: نشانههای نارسایی بطن راست.
تشخیص با اکو شروع میشود و RHC معیار قطعی است.
درمان PAH بر سه مسیر است: پروستاسیکلینها، PDE5 inhibitors/ریوسیگوات، و آنتاگونیستهای اندوتلین؛ اکنون درمان ترکیبی زودهنگام توصیه میشود.
در CTEPH، آندآرترکتومی درمان انتخابی است و ریوسیگوات/BPA برای موارد غیرقابل جراحی.
